【眼科图鉴】多模影像图鉴第四十六期——视网膜有髓神经纤维

病例分享：

患者，男，60岁，因左眼视物模糊半年来院就诊，否认家族遗传性病史。门诊经查以“双眼白内障”为诊断收住院。

检查：既往高血压病史6年，冠心病史7年。

右眼：0.8(#)眼压：21.0mmHg

左眼：0.08(#)矫正：-5.25DS=0.15 眼压：14.3mmHg

右眼角膜透明，晶体混浊，前房深浅可，房水清，虹膜纹理清，瞳孔圆，对光反映(+)，玻璃体腔内可见絮状物漂浮，沿颞上分支静脉走形，可见白色羽毛状病灶;

影像学检查：

    眼底彩色照相提示；在视网膜上血管弓处可见白色不透明、有丝样光泽的髓鞘斑，其表面和边缘呈羽毛状；无赤光图像：可清晰看到有髓神经纤维走形。

眼底照相和无赤光图像可清晰呈现RMFN位置和形态。

OCT-A提示：有髓鞘区域神经纤维层增厚、反射增强，对其后组织形成信号遮挡。

病例注释：

    视网膜有髓神经纤维(retinal medullated nevrve fibers,RMNF)，是指视盘附近或视网膜上局部出现有髓鞘神经纤维。RMNF是一种发育异常的疾病，病因不明，可能与筛板发育异常或少突胶质细胞异位有关。据报道RMNF的发病率约为0.98%，其中90%以上为单眼发病。RMNF无遗传倾向，罕见家族性报道。

有髓神经纤维属于视神经乳头发育异常疾病，小面积的有髓神经纤维病变一般不影响视力，也可能产生相应的视野缺损，如生理盲点扩大、神经束状暗点等。当有症状时多模影像可提供更多信息和帮助，随着眼底多模式成像平台的建立，我科能为患者提供更完整、更准确的眼底诊断信息，为患者眼健康保驾护航。

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